Was heißt das?

Diagnose Morbus Hirschsprung

Wenn bei Ihrem Kind oder Ihnen die Diagnose Morbus Hirschsprung (MH) oder totale Colon-Aganglionose gestellt wurde, dann fehlen ab dem Darmausgang aufwärts Nervenzellen, die für die Peristaltik, also den Weitertransport des Stuhls im Darm verantwortlich sind.

MH ist eine Fehlbildung und keine »Erkrankung«, die sich erst später entwickelt, wie der Name vielleicht vermuten lässt.
Die Diagnostik erfordert erfahrene Fachleuten:

  • Es gibt unterschiedliche Formen, die nach der Länge des betroffenen Teils des Dickdarms unterschieden werden
  • Bei der totalen Colonaganglionose (Zuelzer-Wilson-Syndrom) ist der gesamte Dickdarm betroffen, manchmal auch ein Teil des Dünndarms.

Eine Übersicht geben die Abbildungen. Fachbegriffe finden Sie im Glossar.

Häufigkeit

Morbus Hirschsprung gehört per Definition zu den seltenen Erkrankungen und kommt mit einer ungefähren Häufigkeit von 1:5.000 vor. Das heißt, in Deutschland werdem im Jahr ca. 140 Kinder mit MH geboren. Jungen sind viermal häufiger betroffen als Mädchen.

Nächste Schritte

Was passiert nach der Diagnose?

Ist Morbus Hirschsprung sicher diagnostiziert, folgen je nach Form der Fehlbildung unterschiedliche Behandlungsschritte oder weitere Untersuchungen. Wichtig ist, dass dies von erfahrenen Behandlern gemeinsam mit Ihnen geplant wird. Umfassende Informationen finden Sie in unserer Broschüre. Bald werden Sie hier auch Checklisten finden, die Ihnen Entscheidungshilfen sein können.

Infobroschüre für Patienten, Angehörige und Fachleute

Wie wird Morbus Hirschsprung behandelt?

Ist die Diagnose wirklich gesichert, so ist eine Operation in der Regel unumgänglich. Der Darmabschnitt, der keine oder zu wenig Nervenzellen hat, muss entfernt werden. Hierzu werden unterschiedliche Operationsverfahren angewandt. Wichtig ist, dass der Operateur über viel Erfahrung mit Operation und Diagnostik verfügt.

Auch nach einer Operation ist eine individuelle lebenslange Nachsorge wichtig. Im interdisziplinären Team oder unter Hinzuziehung entsprechender Fachleute sind individuelle Lösungen für die Patient:Innen zu erarbeiten, denn Morbus Hirschsprung ist nicht nur eine seltene Fehlbildung, sondern hat auch verschiedene Ausprägungen mit unterschiedlichen Konsequenzen.

Meilenstein zum Wohle der Patienten

Europäische Leitlinien

In ERNICA , dem europäischen Referenznetzwerk für angeborene Fehlbildungen, wurden von einer Arbeitsgruppe Leitlinien für den rectosigmoiden Morbus Hirschsprung entwickelt. Die Arbeitsgruppe bestand aus Expert:Innen aus Kinderchirurgie, Gastroenterologie, Histopathologie, Mikrobiologie und Genetik aus acht europäischen Ländern. Als Patientenvertreter in diesem Netzwerk war auch SoMA in die Erstellung eingebunden. Das Papier enthält Empfehlungen von der Diagnostik über die Behandlung und den Umgang mit Morbus Hirschsprung bis ins Erwachsenenalter der Patienten.

Leitlinien des Europäischen Referenznetzwerks ERNICA – Stand 2020

Wir helfen weiter

Wichtig ist: Sie sind nicht allein. Bei SoMA finden Sie Hilfe für Ihre Fragen. Unsere ehrenamtlichen leitenden Berater:Innen, die mit der Fehbildung eigene Erfahrungen bzw. bei ihrem Kind gemacht haben, sind gerne für Sie da.

Anja Widder

Anja Widder

Leitende Beraterin MH
Telefon: 038209-178011
Sabine Alexander

Sabine Alexander

Leitende Beraterin MH
Telefon: 06421-8090781
Jennifer Schweikhard

Jennifer Schweikhard

Jugend- & Erwachsenenbeauftragte
Telefon: 06132-9734184
Michel Haanen

Michel Haanen

Beratung/Projekte für erwachsene Betroffene
So viele Fragen

Ursache, Verlauf und Hilfen

Es sind meist viele Fragen, die sich Eltern und Betroffene von Morbus Hirschsprung stellen. Wir haben einige herausgegriffen und versuchen gemeinsam mit Ihnen, Antworten zu finden.

Wie und wo genau entsteht MH?

Durch eine Störung in der Embryonalentwicklung in der 4.-12. Schwangerschaftswoche fehlen in der Darmwand auf einem unterschiedlich langen letzen Stück des Darms Nervenzellen. In den meisten Fällen tritt Morbus Hirschsprung sporadisch auf.

Die zugrunde liegende Genetik ist noch weitgehend unbekannt. Es kann sich auch um eine genetische Disposition handeln; die Wahrscheinlichkeit einer genetischen Ursache ist dann höher, wenn ein langstreckiges Segment betroffen ist oder es in der Familiengeschichte mehrere Menschen mit MH gibt.

Wie erkenne ich erfahrene Behandler?

  • Fragen Sie Ihren Kinderchirurgen oder behandelnden Arzt: „Wie viele Patienten behandeln Sie im Jahr?“
  • Fragen Sie, welche Erfahrung mit Langzeitfolgen vorliegen und wie diese behandelt werden
  • Lesen Sie sich vor einem Sprechstunden-Termin die Patienteninformation Morbus Hirschsprung durch und notieren sich Ihre Fragen.

Was ist nach der Operation?

  • Postoperative Schwierigkeiten können, müssen aber nicht auftreten. Zum Beispiel können nach der Operation häufige und flüssige Stühle auftreten.
  • Einige Patient:Innen haben – je nach eventuellen zusätzlichen Fehlbildungen, Form des MH und Operationsmethode – langfristige Probleme, z.B. mit Stuhlentleerungsstörungen. Es gibt aber verschiedene Hilfsmittel, Medikamente und multidisziplinäre Behandlungsansätze, die diese lindern können.
  • Eine regelmäßige Nachsorge bei erfahrenen Fachleuten hilft, den Heilungsverlauf zu begünstigen, und Unsicherheiten und Fragen können geklärt werden.
  • Und Sie sind in der SoMA nicht allein, der Austausch mit anderen Eltern und Betroffenen sowie die Nachsorge erfahrener Be­handler kann helfen, Lösungen für individuelle Probleme zu finden.

Welche Hilfen gibt es im Alltag?

Nehmen Sie unbedingt Hilfen an, denn Sie müssen nicht alles alleine schaffen:

  • Es gibt verschiedene Möglichkeiten von Pflegegeld über Verhinderungspflege, oder steuerliche Entlastungen.
  • Gerne beraten wir SoMA-Mitglieder, welche Hilfen passend sein könnten oder wohin Sie sich wenden müssen.

Gibt es auch erwachsene Betroffene in SoMA e.V.?

  • Ja die Gruppe der erwachsenen Betroffenen wächst stetig und mit der Zahl auch die Angebote von SoMA, wie z.B.Seminare, Threema-Gruppen oder Einzelgespräche.
  • Der gegenseitige Austausch kann für alle sehr bereichernd sein, auch wenn sich über die Jahre vielleicht Operations- und Nachsorgemethoden verändert haben.
Gruppe Teenager Rücken
Gerne senden wir unverbindlich Informationsmaterial oder beraten Sie.
So können Sie alle Vorteile nutzen!
So können sie die Arbeit von SoMA dauerhaft unterstützen!
Termine und Angebote

Speziell für MH Familien und Betroffene

Hier finden sie eine Übersicht über unsere aktuellen Angebote, klicken sie für mehr Informationen einfach auf den Termin.

Datum
Uhrzeit
Veranstaltung
Ort
Sa 02.10.21
14:00 Uhr
MH und Ernährung
via Zoom
Sa 06.11.21
14:00 Uhr
MH-Fachtag
via Zoom
Alle Veranstaltungen